1981年，西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件，受害者达2万例，当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙肺动脉高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以提高人们对肺动脉高压的认识、促进防治水平的提高。值首个世界肺动脉高压日到来之际， 让我们一起走近这一并不少见的肺血管病。[详细]

肺动脉高压是一种由各种原因引起的肺血管床结构和（或）功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病。可引起肺动脉高压的病因有很多，主要包括心血管系统疾病（先天性心脏病、心力衰竭、瓣膜病等）、呼吸系统疾病、结缔组织病以及血栓性疾病等，涉及到多个学科，有时很难明确诊断，容易出现误诊和漏诊。[详细]

据欧美国家文献报告，动脉型肺动脉高压（即第一大类肺动脉高压）的患病率为百万分之十五，特发性肺动脉高压患病率为百万分之六，尚属罕见。尽管我国尚无关于肺动脉高压患病率的确切数据，但先天性心脏病（先心病）、心力衰竭、瓣膜病、慢性肺部疾病、结缔组织病和血栓性疾病等导致肺动脉高压的主要病因在我国均为常见病，由此推测，我国肺动脉高压患者数并不少。须注意，特发性肺动脉高压发病率很低，属于罕见病。[详细]

首先要提高对肺动脉高压的认识。对公众进行关于早期发现、早期就医和规范治疗的教育。临床医生须提高对肺动脉高压的诊断意识，仔细筛查病因，并根据病因建议患者于相关专业科室就诊。但是，在避免漏诊的同时还要防止过度诊断。只有在经过仔细的病因筛查后才能诊断特发性肺动脉高压。对于超声心动图估测肺动脉压力偏高的患者，在未经临床全面核实（必要时行右心导管检查）前不应随意诊断为肺动脉高压。[详细]

尽管肺动脉高压的发病机制尚不完全明确，但近20年的研究表明，多种致病因素作用于肺血管引起损伤，导致血管收缩或增殖与血管舒张或抗增殖之间的细胞因子失衡，出现肺小动脉重塑、闭塞，最终导致肺动脉高压。已明确的是，内皮素、一氧化氮和前列环素分泌失衡是参与肺动脉高压形成的重要环节，针对上述因子合成和代谢途径的药物成为目前治疗肺动脉高压的靶向药物。还有一些靶向肺动脉高压其他发病途径的药物尚在研发中，这些药物旨在纠正肺血管细胞因子失衡、阻抑重塑，从而延迟或逆转肺小动脉闭塞、降低肺血管阻力。[详细]

约5%～10%的先天性体-肺分流性心脏病（主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等）患者最终会进展成为先心病相关性肺动脉高压，出现肺动脉高压必将会影响先心病手术的效果及预后。然而，由于我国部分地区经济条件和医疗技术相对落后，许多先心病未能早期诊治，直至进展为重度肺动脉高压后才就诊，使先心病成为我国肺动脉高压的最常见病因。对于合并重度肺动脉高压的先心病患者，手术效果差，甚至会使病情恶化，术后患者生存期甚至不及未接受手术者，因此，正确把握手术指征至关重要。[详细]

既往文献多根据肺动脉压力的数值将肺动脉高压分为轻度、中度和重度，这种分级对于临床中识别不同病情的患者具有一定意义，但不够全面、准确。首先，肺动脉压力水平与病情的严重程度往往并不呈平行关系。例如，先心病相关性肺动脉高压患者的压力值很高，但心功能较好，而特发性肺动脉高压患者的压力值并不太高，而心功能较差。其次，影响肺动脉高压预后的主要因素包括6分钟步行距离、脑钠肽（BNP）、病情进展速度、心输出量、右房压力，不包括肺动脉压力。此外，晚期肺动脉高压患者的肺动脉压力往往并不升高，但心输出量急剧降低，从而使肺血管阻力进行性升高，危及生命。[详细]