灾难性抗磷脂综合征(CAPS)是抗磷脂综合征(APS)的一种少见、特殊类型,由于其相对少见、需要鉴别的疾病众多而病死率又非常高,因此还没有被包括中国在内的大多数国家的风湿科医师所充分认识。此次ACR年会特地安排一场有关CAPS的专题论坛,美国康奈尔大学的埃里卡(Erkan)医生对该病进行了临床综述。CAPS的定义和诊断标准 CAPS以多发血栓形成、多脏器衰竭为主要表现。诊断包括临床表现、实验室指标及组织病理学证据,共有以下4条标准:① ≥3个器官、系统或组织受累;② 多器官受累同时发生或在一周内相继发生;③ 组织病理学证实:至少在一个器官或组织中存在小血管闭塞;④ 抗磷脂抗体(APL)(狼疮抗凝物或抗心磷脂抗体)2次或以上阳性(2次间隔6周或以上)。 可以肯定为CAPS的诊断为:满足以上所有4条标准者。 可能为CPAS的诊断为:满足以下任一条,① 仅2个器官或组织受累
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